• Hakkında.
  • Böbrekte anjiomyolipom nedir? Ne zaman tehlikeli olur?


    Bir uzmana başvurmalısınız
    Anjiomyolipomlar en s›k görülen renal hamartomlar-
    d›r. Genelde tesadüfen saptanan, semptomsuz lez-
    yonlard›r; ancak, s›kl›kla tuberoz skleroz gibi sistemik
    hastal›klarda da görülürler. Anjiomyolipomda hemoraji
    s›k görülür. Dört santimetreden daha büyük anjiomyoli-
    pomlarda kanama riski artmaktad›r.
    Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya
    ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-
    mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r.
    OLGU 1
    Sekiz haftal›k hamile olan 28 yafl›ndaki hasta, acil ser-
    vise hipovolemik flok bulgular› ve kar›n sol k›sm›nda ani
    geliflen flifllik flikayeti ile baflvurdu. Fizik muayenede kar›n
    sol kesiminde ve sol lomber bölgede ele gelen kitle, sert-
    lik ve hasssasiyet bulgular› vard›. Kreatinin ve üre düzey-
    lerinde hafif art›fl, hematüri d›fl›ndaki laboratuar bulgular›
    normaldi. Hasta acil servise geldikten birkaç saat sonra
    gebeli¤i abortus ile sonuçland›. Ailesinde genetik hastal›k

    olmayan hastan›n epileptik nöbet geçirmedi¤i ö¤renildi.
    Abdominal ultrasonografide her iki böbrekte kortikal yer-
    leflimli, de¤iflik boyutlarda çok say›da hiperekoik lezyon
    saptand›. Ayr›ca sol böbrek lojunda yerleflimli böbre¤i
    afla¤›ya do¤ru iten, dalak hilusundan bafllay›p iliak fossa-
    ya kadar uzanan, dev boyutlarda, kistik ve solid içeri¤i
    bulunan kitle saptand›. Abdomen tomografisinde her iki
    böbrekte ya¤ dokusu içeren, normal böbrek parankimini
    hemen hemen tamamen harap eden anjiomyolipom
    (AML) ile uyumlu hamartom düflündüren yer iflgal eden
    lezyonlar izlendi. Sol böbrek lojunu dolduran hamarto
    un ya¤ dokusu yan›s›ra, kontrastlanan solid alanlar ve
    hemoraji ile uyumlu yüksek dansiteli kistik alanlar içerdi-
    ¤i görüldü (Resim 1). Karaci¤erde de küçük AML ile uyum-
    lu lezyonlar saptand›. Kranyal bilgisayarl› tomografide su-
    bepandimal kalsifiye hamartom ile uyumlu lezyonlar
    saptand›. Bu bulgular ile tuberoz skleroz tan›s› ald›. Eks-
    tremite ve akci¤er grafileri normaldi. Hemorajik AML’ye
    yönelik, arteriyel embolizasyonun yetersiz olmas› nedeni
    ile hamartom cerrahi olarak ç›kar›ld›
    LGU 2
    ‹kinci olgu 20 yafl›nda erkek hastad›r. Küçük travma
    sonucu, bilinç kayb›, kar›n a¤r›s› ve kar›n sol taraf›nda
    flifllik flikayetleri ile hastanemize baflvurdu. Koltuk altla-
    r›nda sebase kistler d›fl›nda ilk olgu ile benzer fizik mu-
    ayene bulgular› tafl›yan olguda hematüri ve böbrek
    fonksiyonlar›nda bozulma saptand›. Ailevi hastal›k öykü-
    sü yoktu. Abdomen tomografisinde her iki böbrekte AML
    ile uyumlu hiperekoik lezyonlar ve sol böbrek lojunda,
    böbre¤i ve barsak anslar›n› afla¤› ve sa¤a iten, çok az
    ya¤l› içeri¤i bulunan, solid k›sm› daha çok çevresinde
    kapsül fleklini alm›fl, hemen tamam› hemoraji ile uyum-
    lu yüksek dansiteli kistik içeri¤i bulunan hamartom ile
    uyumlu kitlesel lezyon saptand› (Resim 2). Kranial BT’
    sinde subepandimal hamartom ile uyumlu lezyonlar
    saptan›rken ekstremite grafileri ve akci¤er grafisi normal
    bulgular tafl›yordu. Tuberoz skleroz tan›s› alan olguda,
    hemorajik renal hamartom eksize edildi
    T
    ARTIfiMA
    Tuberoz skleroz visseral ve nörolojik bulgular ile karak-
    terize, otozomal dominant geçifl gösteren veya sporadik
    görülebilen s›kl›¤› 30 ile 50 binde bir aras›nda de¤iflen (1),
    adenoma sebaseum, epileptik nöbet ve mental retardas-
    yon klasik üçlemesi ancak olgular›n üçte birinde görülen
    sendromdur (2). Olgular›m›z tan›mlanan klasik üçlemeye
    sahip de¤ildir. Birçok sistemde hamartomlara rastlan›r.
    Tuberoz sklerozda renal anjiomyolipom görülme s›k-
    l›¤› %20-38 olup hastalar›n % 22-50’sinde bilateral çok
    say›da AML görülmektedir (2).
    Renal anjiomyolipomlar, aberan veya anomalik da-
    mar, düz kas ve ya¤›n de¤iflik miktarlardaki bilefliminden
    oluflur (3). AML’lerin radyolojik tan›s› ya¤ içeri¤inin dansi-
    tesine ba¤l›d›r (0 HU’dan az) (4). Nadiren, solid renal kitle-
    ler AML’lerden ayr›lamayabilir (5). Renal hücreli karsinom-
    da ya¤ bulunabilir, ancak az miktarda ve hemen her za-
    man kalsifikasyon ile birliktedir. Renal hücreli karsinomda,
    kalsifikasyon olmaks›z›n ya¤ yaln›zca bir olguda görül-
    müfltür (5). Anjiomyolipomda hemoraji s›k görülür. Dört
    santimetreden daha büyük AML’lerde kanama riski art-
    maktad›r. AML’deki damarlar›n duvar› normal renal da-
    marlardan daha kal›n ancak elastikiyeti daha azd›r. Bu ne-
    denle travma olmadan veya minör travmalar ile kanama-
    ya e¤ilimlidirler . ‹lk olgumuzda spontan, ikinci olgu-
    muzda minör travma sonucu kanama geliflmifltir. Spontan
    perirenal kanamal› hastalar›n %17–20’sinde neden AML
    kanamas›d›r (7). Gebelik s›ras›nda AML’de kanama bugüne
    kadar 15’ten az olguda bildirilmifl olup ço¤unda gebeli¤in
    son haftalar›nda geliflmifltir . ‹lk olgumuzda gebeli¤in er-
    ken döneminde hemoraji geliflmifltir. Büyük boyutlardaki
    AML’lerde spontan rüptür ciddi medikal durumdur. Hasta
    ani bafllayan kar›n a¤r›s›, hipotansiyon ve flok tablosu ile
    karfl›m›za ç›kar (3). Bilgisayarl› tomografide dev boyutlarda
    retroperitoneal hematom ve ya¤ içeren renal tümör kom-
    binasyonu söz konusudur. Semptomatik renal AML’lerde,
    selektif arteriyel embolizasyon seçilecek tedavi yöntemi-
    dir. Cerrahi, embolizasyonun baflar›l› olmad›¤› olgularda
    tercih edilir (9). ‹lk olgumuzda embolizasyonu takiben,
    ikincisinde ilk seçenek olarak cerrahi tedavi yap›lm›flt›r.
    Bu yaz›da, renal anjiomyolipomda akut kanamaya
    ba¤l› semptomlar ile baflvuran iki olgu bilgisayarl› to-
    mografi bulgular› eflli¤inde sunulmaktad›r. Her iki olgu
    da, ilk defa, klini¤imizde tuberoz skleroz tan›s› alm›flt›r.
    Kanama gösteren renal anjiomyolipom, travma d›fl› ab-
    dominal vasküler bir acil olarak ak›lda tutulmal›d›r
    kaynak